癫痫监测单元(Epilepsy monitoring unit, EMU)是承担癫痫患者长程视频脑电图(VEEG)监测的独立病区,需要有专门的人员配备及设备和环境的要求。其主要功能是癫痫的诊断和鉴别诊断,以及癫痫外科的术前评估。本指南综合国际上有关EMU现状和国内癫痫中心的需求,推荐以下EMU建设标准。
1 EMU团队人员配置和职责
各EMU的医技护分工略有不同,但均应做到既职责明确又分工合作,建立规范化的工作流程。为保证EMU的工作质量和工作效率,推荐EMU专业人员配置和职责如下。
1.1 EMU主任或负责人
一般由神经内科或小儿神经科的癫痫专科医师担任,并应符合以下标准:①接受过系统的脑电图和癫痫专业培训,对长程VEEG的操作、阅图和症状学分析有丰富经验,通过脑电图高级水平考试;②具备EMU的工作经验(包括对癫痫持续状态等临床情况的处置能力)和管理能力;③掌握和癫痫外科相关的脑电图(包括颅内脑电图)和神经电生理技术,具有术前评估经验。
1.2 脑电图医师
具有执业医师资格,经过系统的脑电图和癫痫专业培训,通过脑电图中级及以上水平考试;能独立进行长程VEEG的操作、阅图和症状学分析;掌握和癫痫外科相关的脑电图(包括颅内记录)和神经电生理技术;掌握对癫痫发作的观察和处置方法。脑电图医师的职责是在EMU负责人的领导及指导下,独立进行脑电图的阅图分析和书写签发报告。
1.3 脑电图技师
具有医学教育背景,经过系统的脑电图和癫痫专业培训,熟练掌握脑电图仪器的调试、电极安放、参数调整等操作,能及时识别和排除记录中的伪差,识别发作间期脑电图和发作期放电模式及症状学特征,掌握对癫痫发作的观察和处置方法。通过脑电图初级及以上水平考试或神经电生理专业(脑电图)技术职称考试。脑电图技师的职责是:①负责VEEG监测中的各种技术性操作,包括患者准备、设备调试和记录全过程;②在脑电图医师的指导下进行初步阅图分析和进行标注;③书写初步的脑电图报告;④脑电图数据整理,包括截图、打印、数据剪辑、存储归档和数据库管理等。
1.4 脑电图护士
具有执业护士资质,经过初步的脑电图和癫痫专业培训,具有基本临床护理经验,并具有对癫痫患者的护理经验,基本掌握脑电图仪器的调试、电极安放、参数调整等操作,能及时识别和排除记录中的伪差,掌握对癫痫发作的观察和处置方法。脑电图护士的职责是:①对住院患者的接待、宣教和护理工作;②协助脑电图技师进行有关操作,如安放、维护和拆卸电极,排除伪差等;③观察病情,保证患者安全,及时发现和记录癫痫发作等临床情况,并及时与医技人员联系,协助医技人员进行相关处置。
2 设备要求
2.1 床位和脑电图仪器配置
EMU作为一个配备有专业团队的独立病区,至少应有8张床位,每床均配备至少32通道的视频脑电图仪器。在开展癫痫外科的EMU,考虑到术前评估的VEEG监测占机时间较长,可能需要有更多的床位和仪器。癫痫外科的EMU还需要配备128通道或更高通道的视频脑电图仪和电刺激仪,用于颅内脑电图长程监测。EMU应设有专用机房,专用电源和铺设专用地线。
2.2 视频和音频要求
2.2.1 视频记录 配备高分辨率的彩色摄像机,光照度达到25Lux (便于展示面部潮红、苍白等自主 神经改变),并应配备内置红外线照明器用于夜间 记录。要求摄像机具有“虹膜功能”,即可根据环 境光线的变化自动调节光圈,同时可以手动调节。 摄像机镜头可以远程变焦,能对感兴趣区域近距离 视图。视频记录应与脑电记录严格同步。在 EMU内推荐固定式摄像机,摄像机应位于监测床 前上方距床面3 m左右,摄像机镜头与床面的角度 应345°,若<45°会使录像失真。有条件的EMU可 在床头上方另附一摄像机,便于观察面部特写。不 推荐可移动式或便携式摄像机,但建议在病区的走 廊、患者与家属休息区等区域额外安放独立的摄像 机,以观察患者在其他场合的发作。
2.2.2 音频记录 在视频记录的同时应有同步音频 记录,以了解监测期间的现场情况,特别是患者在 癫痫发作期伴随的发声症状和语言功能,以及医务 人员在现场口述所观察到的症状。应选择全向型 可远距离拾音的麦克风,以满足对现场声音的全方 位记录。
2.3 急救设备
EMU应配备必要的急救设备,包括吸氧装置、 吸痰器、监护仪、除颤器及急救车等。急救车配备 的急救药品包括各种静脉用抗惊厥药物和心脏复 苏药物等,应定期对药品进行检查更新。
2.4 建立局域网和数据库
EMU需建立局域网,配备有足够存储容量的 服务器,建立数据库,对各台仪器的数据进行统一 存储和管理,实现数据的共存共享。要确保数据库 存储介质使用的长期性、安全性和读取检索的方便 性。应在脑电记录工作站、技师阅图室和医生办公 室等多处配置终端阅图设备(计算机、打印机 等)。脑电图数据库可接入医院的医疗内网系统, 便于医师在门诊或医生办公室等多处终端阅图。 护士站应有对全部EMU床位的监视屏幕,便于随 时观察掌握所有患者的情况。
3 质量控制和安全管理
3.1 建立工作流程
EMU应制定严谨规范和可操作的工作流程, 包括严格执行指南四中VEEG监测操作流程的所 有环节,确保VEEG记录质量。
3.2 记录监测中的事件
对监测中的时间有3种记录方法,可同时使 用:①VEEG监测报警按钮;②发作记录单(由患 者或其他观察者填写);③发作期的床旁观察测 试。这些记录对VEEG监测中事件记录的准确性 非常重要。
3.2.1 VEEG监测报警 在床边设置报警按钮,发 作期由患者本人或家属在第一时间报警,报警脉冲 同步自动标记在VEEG记录中。也可通过VEEG 记录发现患者、家属或看护人未发现的发作症状。 但视频监测可能受拍摄角度、体位等影响而观察不 到某些细节,也无法确定先兆,因此发作记录单和 床旁观察是对VEEG视频记录的重要补充。
3.2.2 发作记录单 由患者本人、陪护家属或医护 人员在发作记录单上记录各种事件的表现及其出 现时间(见附件1),以供阅图时参考。患者的记录 及陪护人员的观察有助于确定先兆、轻微发作或其 他发作症状的起始。但患者也可能受表达能力或 智力水平的限制而难以描述先兆。
3.2.3 发作期的床旁观察测试 在出现癫痫发作 时,由EMU医生、护士或技师在床旁即刻快速测 试患者的意识、记忆、语言和粗大运动功能。标准 化测试方法可参考国际抗癫痫联盟(International League Against Epilepsy, ILAE)欧洲委员会提出的 方案(见附件2)。
3.3 EMU的安全管理
由于EMU内的VEEG监测时间长,而癫痫发 作具有随机性和突发性,同时VEEG监测中经常需 要以各种方式诱发患者的发作,因此在EMU中存 在一系列潜在的安全隐患,包括:①癫痫发作可 能导致坠床、跌伤、头部外伤、骨折、误吸等伤害; ②长时间电极压迫可引起局部皮肤损伤;③长时 间监测和限制活动可能引发患者身心不耐受,或出 现精神行为问题甚至假性发作;④剧烈发作可导 致电极脱落、颅内电极被拔出或仪器损坏;⑤减 停ASM可能引起癫痫持续状态;⑥SUDEP或近 似SUDEP的发生率高于一般癫痫人群;等等。因 此应在EMU内制订和落实详细的安全措施,预防 不良事件的发生。推荐采取以下措施:①应在入 院时对患者及其陪护者进行系统的安全教育,详细 介绍EMU环境和病房内的设备(如报警按钮)、 VEEG监测的目的、各种诱发试验的必要性和潜在 风险、癫痫发作可能引起的伤害及应该采取的预防 措施等。建议向患者提供规范的安全教育手册(或 在每间病房张贴安全教育提示),并签署相关的知 情同意书;②EMU病区应有医生和护士 24 h值 守,随时了解和处置患者的各种情况,并保证设备 的正常运行;③了解患者近期的发作类型、发作频 率和服药情况,由主管医生制定合理的减药方案, 防止出现癫痫持续状态;④病床应保持全天候加 立床挡保护,防止发作时坠床;床挡需全软包,且 床旁去除其他硬物或危险品(如热水瓶、电源插座 等),以防止发作时发生碰伤、烫伤等意外事故。 整个监测期间均应有家属或其他陪护人员在旁观 察照护,任何时间均不能将患者置于独处状态,儿 童患者应格外加以看护。对于非常躁动不合作的 患者,可适当进行约束或镇静,避免造成自伤或电 极脱落;⑤医护人员应通过巡视病房和屏幕监测 随时观察患者情况。应适当限制患者在监测期间 的活动范围,不使其脱离视频镜头和(或)医护人 员的监护范围。如患者需要短暂停止监测(如去洗 手间),必须有家属或医护人员陪同;⑥每日定期 检查电极,长时间监测时应适时松解电极,清洁头 皮,避免皮肤压伤感染。对于颅内电极记录的患 者,每日定期检查有无局部渗出、出血、感染或电 极移位等情况,随时予以适当处理;⑦EMU应备 有吸痰、吸氧设备,配备必要的抢救药品和器材, 并保证处于随时可用的状态;⑧指导家属在患者 发作时及时报警、正确操作处理(掀开被子或其他 遮盖物,全身充分暴露,不要按压肢体,不要遮挡 镜头等),做好安全保护和协助观察病情。在患者 出现发作时医护人员应在第一时间到达床旁,按程 序进行观察测试和处理各种事件(见附件2)。
4 抗癫痫发作药物(ASM )的减停
4.1 总体原则
药物难治性癫痫在术前评估时,需要在有限 的VEEG监测时间内记录到至少2次惯常性癫痫 发作。在发作不太频繁的患者,有时需要通过减 停ASM而达到目的。但减停ASM可能诱发癫痫 发作加重或出现持续状态,也可能诱发出非惯常性 发作。因此首先应详细了解患者的发作类型、发作 频率,当前用药的种类、剂量和相对疗效,了解每 种药物的药代动力学和药物相互作用特点,制定个 体化的减停药物方案,避免出现以上不良情况。减 药前应充分解释减药方案的必要性和可能带来的 风险,征得患者和家属的理解同意,并签署知情同 意书。在诊断性减停ASM方面,当前并没有可供 借鉴的共识或指南,以下原则和方案仅供参考,并 再次强调应针对不同病情和不同药物特性制定个 体化方案。
4.2 一般方案
在入院后先进行24 h VEEG监测,如未记录到 发作,可启动减药方案。只有在少数发作不太频繁 且服用长半衰期药物的情况下,才考虑在监测前 1 ~ 2天就开始减药,因为院外减药存在更大风 险。减药方案在各癫痫中心或EMU不尽相同,一 般是第1天每种ASM剂量减少1/3,第2天再减 少1/3,如仍无发作,之后完全停药继续监测,直至 监测到发作。在多药联合治疗时,也可采用每次减 停1种药物。完成VEEG监测后,恢复之前所用的 药物和剂量,或根据医嘱调整药物和剂量。
4.3 参考不同ASM特点制定减药原则
制定减药方案时应考虑每种药物的药代动力 学特点,以及多药联合治疗时药物间的相互作用。 肝酶诱导性药物(如卡马西平、苯妥英)减停后可 能增加其他药物浓度,而肝酶抑制性药物(如丙戊 酸)减停后可能降低其他药物的浓度。
4.3.1 与戒断发作有关的药物 如苯二氮䓬类或巴 比妥类,减量应非常谨慎。
4.3.2 长半衰期药物 如吡仑帕奈或唑尼沙胺,因 为停药后短期内对血清浓度影响很小,可在监测 前1~2天开始减量。
4.3.3 中长半衰期药物 如乙琥胺、拉莫三嗪或托 吡酯,可在监测后较快减停,以便在有限的监测时 间内有效降低血清浓度。
4.3.4 短半衰期药物 如奥卡西平、卡马西平、拉 考沙胺、左乙拉西坦、非氨酯、加巴喷丁、普瑞巴 林、扑米酮、卢非酰胺、乙酰唑胺、噻加宾等,建议 逐步减量,以防止血清浓度急剧下降。
4.3.5 抗发作作用与血清水平相关性差的药物 如 丙戊酸或氨己烯酸,生物学半衰期长,即使血清浓 度下降,在一定时间内仍存在抗发作效果,可在监 测前提前减停。
4.3.6 非线性动力学药物 如苯妥英或司替戊醇, 由于代谢率接近分解酶的最大能力,药物剂量的 微小调整即可导致血清浓度的较大变化,需逐步减量。
附件2
VEEG监测中癫痫发作期的床旁观察测试
(ILAE欧洲委员会,2016)
在EMU病房内准备成套的测试物品,包括牙刷、笔、钥匙、梳子、物体图片和监测记录单等,并为患儿 准备玩具熊、玩具车和动物图片等。患者进入EMU病房时,需告知患者相应的监测流程及注意事项。患 者发作时,工作人员以最快速度赶到床边进行测试。应在保证患者安全的前提下进行快速而准确的观察、 测试和记录。这套测试主要用于成年患者和有配合能力的患儿,且发作持续一定时间。短暂的发作难以实 施完整的测试,但如能完成前3 ~ 5项测试,对发作期的意识和认知判断也是有意义的。
在测试过程中要确保摄像机镜头对准患者,避免其他人或物品遮挡镜头。测试者要及时清除患者身体 的覆盖物,使视野暴露良好,但要注意保护患者隐私。在测试的同时观察患者的面色(如苍白、潮红或紫绀 等)、有无出汗、汗毛竖起、流涎、轻微抽搐或斜视等症状。这些表现可能无法在视频记录中观察到,检查 者应在现场大声描述这些表现。具体测试程序如下表。
测试前操作
1. 检查患者安全性!
2. 检查摄像头和光线,画面充分显示患者
3. 如有以下情况,请大声说出:面色苍白、潮红、出汗、竖毛、流涎、轻微抽搐或斜视
发作期测试
1. 呼唤患者姓名
如有反应:问“你有什么感觉?”
如无反应:触摸 (或轻掐) 患者手臂
2. 说:“抬起手臂”。仅口头指令,不要动作演示
如无反应:给予动作演示
如不能遵照执行:试着摇动患者手臂,说“抓住我的手”
3. “重复并记住我说的话:马、桌子”(或“狗、红色”)
如患者无反应:重复测试 1,否则继续测试 4
4. 定向力检查:
“你叫什么名字”
“你现在在哪里?(爸爸妈妈在哪里)”
“今天是几月几号?今天是星期几?现在是什么时间?(你的玩具在哪里)”
5. “还记得刚才我说的话吗?”
6. 给患者展示一件测试物品(如牙刷或钥匙),并问“这是什么”
如不能命名,问“这个东西是干什么用的/这个东西会发出什么声音”
如无反应,问“伸出你的舌头”,必要时可示范该动作
出示一件测试物品(如梳子),说“记住这件东西”
7. “从 1 数到 10”,患者>6 岁时,也可以要求患者读和写
8. “你还记得刚才拿给你看的东西吗”,若不能回答,就展示 3 件测试物品 (包括先前展示过的),让患者找出哪一件是先前展示过的
9. 检查患者肌张力
10. 询问感觉和视觉先兆
发作后测试
1. “你刚才犯病了吗?”
2. “你还记得我说过的那些词吗”,或“还记得我让你干什么了吗”,或“还记得我给你看过的东西吗”
3. “请举起胳膊,抬起腿”
如不能遵从语言指令,示范一下动作
如不能遵从示范动作,被动抬起患者双臂
4. 使用测试物品按第 6 条测试
5. 定向力检查按第 4 条测试
6. 请患者描述发作时的所有感觉及首先注意到的东西。可要求其画出视觉先兆的内容
7. 全身强直-阵挛发作后,检查病理征(如 Babinski 征)
8. 重复测试,直到患者恢复正常
发作间期测试
在不受发作影响并且在发作结束至少 1 h 后重复上述测试,以便比较
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